| Головна » Статті » Лікар відповідає |
Атрезія жовчовивідних шляхів
 Атрезія жовчних шляхів - вроджена патологія, при якій жовчовивідні шляхи або відсутні, або порушено їх прохідність. Атрезія жовчних шляхів - дуже рідкісна патологія і зустрічається приблизно у 1 дитини з 20000 новонароджених. У патологічний процес можуть бути залучені внутрішньопечінковий і позапечінкові протоки (печінковий і загальний жовчний протоки).Причини розвитку патології Даний порок формується на етапі раннього ембріогенезу, приблизно на 4-8 тижні вагітності, в результаті впливу на нього несприятливих факторів. Найбільш часто причиною розвитку атрезії жовчовивідних шляхів є реовіруси, а також перенесений матір'ю гепатит в першому триместрі вагітності. Клінічна картина Діагностувати атрезія жовчовивідних шляхів вдається з 1 по 6 тиждень життя дитини. На першому тижні жовтяниця часто розцінюється як фізіологічна, але потім звертається на себе увагу посилення виражена жовтяничність шкірних покривів і очних яблук. Кал у дитини обесцвечен, темно-сірого кольору, хоча меконій може бути пофарбований. Сеча темна, густа, колір часто порівнюють з «кольором темного пива». Поступово збільшується печінка і селезінка. Якщо в перші тижні життя загальний стан новонародженого може бути не порушена, то з другого місяця вроджена патологія значно погіршує здоров'я дитини. Протягом 2-3 місяців у дитини починає розвиватися біліарний цироз печінки, що призводить до формування портальної гіпертензії і асциту. Асцит - скупчення в черевній порожнині вільної рідини, що проявляється збільшенням живота, розширенням вен шкіри черевної стінки. Протягом декількох місяців може розвинутися периферична нейропатія. Клінічна картина механічної жовтяниці доповнюється сильним свербінням, який приносить дитині дискомфорт і ставати причиною плачу. На шкірних покривах розвиваються ксантомы і ксантелазми - ліпідні відкладення в шкірі, як типові симптоми механічної жовтяниці. Відсутність надходження в порожнину кишечнику жовчі призводить до порушення всмоктування жиророзчинних вітамін: А, К, Е, Д. Недостатність вітаміну К призводить до розвитку ламкості судин, що в поєднанні з портальною гіпертензією може стати причиною кривавої блювоти. Неврно-м'язові розлади стають клінічним проявом дефіциту вітаміну Е. Недостатність вітаміну Д призводить до розвитку рахитических станів і рахіту. Часто атрезія жовчовивідних шляхів не є поодиноким пороком, а поєднується з серцевою патологією та видільної системи, деформацією хребта і кісток черепа. Діагностика Діагноз ставиться на підставі прогресуючої вродженої жовтяниці, відсутності стеркобіліна в калових масах, велика кількість зв'язаного білірубіну в сечі. В аналізі крові визначаються підвищення кон'югованого білірубіну і лужної фосфатази, зниження протромбінового індексу. Остаточно поставити діагноз атрезії жовчовивідних шляхів дозволяє ультразвукова діагностика, холецистографія і холангіографія. Лікування Єдиний метод лікування - реконструктивні хірургічні операції або трансплантація печінки. До трансплантації вдаються в тому випадку, якщо порушена прохідність внутрішньопечінкових жовчних проток. Серед реконструктивних операцій найбільш часто проводиться операція Касаї, названа на честь японського вченого, який запропонував цей метод лікування. Суть операції полягає у створенні анастомозу (з'єднання) між печінкою і кишечником. Ефективність лікування часто залежить від термінів виконання операції та функціонального стану печінки. Оптимальним віком для оперативного лікування є 2-3 місяці. Хірургічні втручання в більш пізньому віці менш ефективні і вміють великий відсоток смертності, оскільки до цього часу розвивається цироз печінки, що значно погіршує стан хворого. Виживаність при відсутності лікування становить 2-5 років. | |
| Категория: Лікар відповідає
|
|
| Всього коментарів: 0 | |