| Головна » Статті » Лікар відповідає |
Спадковий ангіоневротичний набряк
 Спадковий ангіоневротичний набряк - це хронічне захворювання, що передається спадково, яке пов'язане з нестачею в організмі людини особливого білка - інгібітора C1. Останній тісно пов'язаний з рядом імунних та алергічних реакцій.Причини виникнення спадкового ангіоневротичного набряку Коли в організмі спостерігається нестача інгібітора C1 або його активність знижена, в окремих ділянках шкіри, слизових оболонках утворюються набряки. Нерідко напади захворювання провокуються травмами та вірусними хворобами, а при емоційному напруженні вони збільшуються. Причиною НАО у більшості випадків (до 85%) є кількісна недостатність С1-інгібітору. В інших випадках хвороба розвивається за його неповноцінного функціонування, а не через його дефіциту. Симптоми спадкового ангіоневротичного набряку Ознаками спадкового ангіоневротичного набряку є болісні набряки, які не супроводжуються кропив'янкою. Зазвичай у хворих під час нападів присутні нудота, блювання і судоми. Одним з найбільш серйозних ускладнень при даному спадковому захворюванні є набряк верхніх дихальних шляхів, так як він утруднює дихання. Під час нападів відзначаються рецидивуючі набряки шкіри, слизової оболонки дихальних шляхів, ШКТ та урогенітального тракту. Діагностика У хворого беруть кров на аналіз. Визначити наявність захворювання можна СН50-методом. Він заснований на гемолізі еритроцитів барана. Крім того, для діагностики спадкового ангіоневротичного набряку застосовують метод ІФА, проводять ряд генетичних методів дослідження крові і піддають її иммунохимическому тестування. Аналізи крові, які показують кількісний вміст і активність С1-інгібітору, дають можливість точно говорити про наявність або відсутність спадкового ангіоневротичного набряку. Лікування Для зменшення набряклості при загостренні захворювання лікарі призначають амінокапронову кислоту, антигістамінні препарати, адреналін, кортикостероїди. Щодо останніх досі не було наведено чітких результатів дослідження, які б вказували на те, що вони є ефективними в лікуванні спадкового ангіоневротичного набряку. Якщо під час нападів порушується процес дихання, трахею хворого вводять спеціальну трубку, яка дозволить йому дихати під час загострення захворювання. Запобігти черговий напад можна за допомогою переливання свіжої плазми крові. До таких дій нерідко вдаються медики, для того щоб запобігти рецидив. Завдяки переливанню вміст інгібітора С1 в крові підвищується, що не дозволяє розвиватися набряку. Профілактика В цілях тривалої профілактики прийнято використовувати анаболічні стероїди (андрогени), які сприяють виробленню інгібітора С1. До таких препаратів відноситься даназол (данол). Він нерідко викликає розвиток маскулинизирующие побічні ефекти (зниження тембру голосу, ріст волосся на обличчі). З цієї причини їх призначення представницям жіночої статі проводиться під суворим наглядом лікаря. У разі наявності протипоказань прийому даназола його замінюють-амінокапронової кислотою, яку призначають у дозі 1-1,5 г на добу. При цьому необхідний постійний контроль крові на згортання. В яких випадках необхідно звернутися до лікаря? Якщо у людини час від часу набрякають руки, обличчя, гортань, ноги, необхідно обов'язково обстежитися на предмет наявності спадкового захворювання, звернувшись до імунолога або алерголога. У разі якщо у хворого з'явилося різке ядуха, обличчя його почервоніло, слід терміново викликати швидку допомогу. | |
| Категория: Лікар відповідає
|
|
| Всього коментарів: 0 | |